Pulmoner Hipertansiyon

Pulmoner hipertansiyon (PH), akciğerlere kan taşıyan atardamarlardaki basıncın yükselmesidir. 2022 ESC/ERS kılavuzunda tanım, istirahatte sağ kalp kateterizasyonuyla ölçülen ortalama pulmoner arter basıncının (mPAP) 20 mmHg'nin üzerinde olmasıdır; bu eşik, 2015 kılavuzundaki mPAP ≥25 mmHg değerinden düşürülmüştür. Akciğer damarlarında daralma ve yapısal değişiklikler geliştiğinde kalbin sağ tarafı akciğerlere kan pompalamak için daha fazla çalışmak zorunda kalır; tedavi edilmediğinde tablo sağ kalp yetmezliğine doğru ilerleyebilir.

PH tek bir hastalık değildir

2022 ESC/ERS kılavuzu PH'yi beş klinik gruba ayırır: akciğer damarlarının kendisine ait olan pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH, Grup 1), sol kalp hastalığına bağlı PH (Grup 2), akciğer hastalıkları ve/veya oksijen azlığına bağlı PH (Grup 3), akciğer atardamarlarındaki tıkanıklıklara bağlı PH (kronik tromboembolik PH dahil, Grup 4) ve mekanizması belirsiz ya da çok faktörlü PH (Grup 5). Hastaların sık karıştırdığı PAH, PH'nin bir alt grubudur. Küresel ölçekte en sık neden sol kalp hastalığı, ikinci sırada akciğer hastalıkları — özellikle KOAH'tır.

PH her yaş grubunu etkiler; mevcut tahminler dünya nüfusunda yaklaşık %1 sıklığa, 65 yaş üzerinde ise daha yüksek sıklığa işaret eder (2022 ESC/ERS). Doğuştan kalp hastalıkları, bağ dokusu (romatizmal) hastalıkları, karaciğer hastalıkları, HIV enfeksiyonu, kronik akciğer hastalıkları (KOAH, akciğer sertleşmesi, uyku apnesi), akciğer damarlarında pıhtı öyküsü, bazı ilaç ve toksinler ile genetik yatkınlık risk oluşturabilir.

Belirtiler

Belirtiler esas olarak sağ karıncığın işlev bozukluğuna bağlıdır ve erken dönemde tipik olarak eforla ortaya çıkar. Kardinal belirti, giderek daha az eforla oluşan nefes darlığıdır. Kılavuzda sıralanan diğer belirtiler:

• yorgunluk ve çabuk tükenme
• öne eğilince nefes darlığı (bendopne)
• çarpıntı
• kan tükürme (hemoptizi)
• eforla karında şişkinlik ve bulantı
• sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı
• efor sırasında veya hemen sonrasında bayılma

Pulmoner arterin genişlemesine bağlı olarak nadiren eforla göğüs ağrısı, ses kısıklığı, hışıltı ve öksürük de görülebilir.

Tanı nasıl konur

PH kuşkusunda önerilen ilk basamak, girişimsel olmayan inceleme ekokardiyografidir (2022 ESC/ERS; Sınıf I, Kanıt düzeyi B). Triküspit yetersizlik akım hızı ve diğer bulgulara göre bir "ekokardiyografik PH olasılığı" belirlenir. Ancak kılavuz açıkça belirtir: ekokardiyografi tek başına PH tanısını doğrulamaya yetmez. Tanı ve sınıflandırmada altın standart sağ kalp kateterizasyonudur (Sınıf I, B) ve işlemin deneyimli merkezlerde yapılması önerilir (Sınıf I, C). PH merkezlerinde ciddi istenmeyen olay sıklığı %1,1, işlemle ilişkili ölüm oranı %0,055 olarak bildirilmiştir; kılavuz bu oranları düşük olarak niteler.

Sonrasında ne olur

Tanıdan sonra hastalığın şiddeti klinik değerlendirme, egzersiz testleri, kan belirteçleri, ekokardiyografi ve hemodinamik ölçümlerden oluşan bir panelle derecelendirilir (Sınıf I, B). İzlemde WHO fonksiyonel sınıfı, 6 dakika yürüme mesafesi ve NT-proBNP'ye dayanan dört katmanlı risk aracı kullanılır; bu modelde gözlenen 1 yıllık ölüm oranları sırasıyla %0–3, %2–7, %9–19 ve %20'nin üzerindedir. Tedavi hedefi, uygun tedavi altında düşük risk profiline ulaşmak ve bunu korumaktır (Sınıf I, B).

Tedavi gruba göre değişir. Destekleyici yaklaşımda tıbbi tedavi altındaki PAH hastalarında gözetimli egzersiz eğitimi (Sınıf I, Kanıt düzeyi A), psikososyal destek, SARS-CoV-2, grip ve zatürre aşıları (Sınıf I, C) ve sıvı tutulumunda diüretik tedavi önerilir; rehabilitasyona başlamak için hastanın klinik olarak stabil olması gerekir. Grup 1 PAH'ta kullanılan ilaç sınıfları endotelin reseptör antagonistleri, fosfodiesteraz-5 inhibitörleri, çözünebilir guanilat siklaz uyarıcısı ve prostasiklin yolu ilaçlarıdır; ilaç seçimi risk düzeyine göre hekim tarafından yapılır. Kronik tromboembolik PH'de ömür boyu tedavi dozunda antikoagülasyon ve her hastanın bir CTEPH ekibi tarafından değerlendirilmesi önerilir (Sınıf I, C); cerrahiyle erişilebilen tıkanıklıklarda tercih edilen tedavi pulmoner endarterektomidir (Sınıf I, B), teknik olarak ameliyat edilemeyen ya da ameliyat sonrası basınç yüksekliği süren uygun hastalarda balon pulmoner anjiyoplasti önerilir (Sınıf I, B) — balon tedavisi cerrahinin yerini almaz, uygun hastalarda onu tamamlar.

Ne zaman hekime başvurmalı

Belirtilerin başlamasından PH tanısına kadar geçen süre hâlâ 2 yılın üzerindedir; belirtiler sıklıkla yaşlanmaya, kondisyon eksikliğine veya daha sık görülen hastalıklara bağlanmaktadır. Eforla artan ve giderek daha az eforda ortaya çıkan nefes darlığı, çabuk yorulma, çarpıntı, sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı ya da efor sırasında bayılma gibi belirtiler varsa hekiminize başvurmanız gerekir. Ekokardiyografide orta veya yüksek PH olasılığı saptandığında, PAH için risk faktörleri ya da pulmoner emboli öyküsü bulunduğunda hastanın ileri değerlendirme için bir PH merkezine yönlendirilmesi önerilir (2022 ESC/ERS, Bölüm 5.1 ve Şekil 6); kılavuz, PH merkezlerinin bakımı çok disiplinli bir ekiple vermesini önerir (Sınıf I, C). Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı, tedavi ve izlem kararları yalnızca sizi değerlendiren hekim tarafından verilir.

Kaynaklar

Bu sayfa aşağıdaki kılavuz ve yayınlardan derlenmiştir. Yalnızca bilgilendirme amaçlıdır, hekiminizin önerisinin yerini almaz.

• European Society of Cardiology (ESC) / European Respiratory Society (ERS) — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731,
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Tablo 5 ve Bölüm 3.1
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 3.1
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Tablo 6
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 5.1.1 ve Şekil 2
• Türk Toraks Derneği Klinik Sorunlar Çalışma Grubu — '5 Mayıs Dünya Pulmoner Hipertansiyon Günü' basın bildirisi, 2026
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 4 (Epidemiyoloji)
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 5.3; ayrıca Türk Toraks Derneği, Dünya PH Günü basın bildirisi, 2026
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 5.1.5 ve Öneri Tablosu 2
• ESC/ERS — 2022 ESC/ERS Guidelines, Eur Heart J 2022;43:3618–3731, Bölüm 5.1.12 ve Öneri Tablosu 1