Pulmoner Darlık

PULMONER KAPAK DARLIĞI

Pulmoner kapak, kalpte sağ karıncıktan çıkan akciğer atardamarında (Pulmoner arter) bulunan bir kapaktır. Vücutta kirlenip sağ kulakçığa gelen kan, sağ karıncığa dökülür ve sağ karıncık pulmoner damar aracılığı ile kirli kanı temizlenmek üzere akciğerlere pompalar. Pulmoner kapakta bir darlık oluştuğu zaman, sağ kalbin art yükü artar ve dar bir kapaktan kanı pompalamak için sağ karıncık daha yüksek bir basınçla ve kuvvetle çalışmaya başlar. Bu durum zamanla, sağ karıncık kasında aşırı büyüme ve zorlanmaya ve sağ kalp yetersizliğine neden olur.

Tek başına pulmoner darlık hemen daima doğumsal bir kalp hastalığıdır ve tüm doğumsal kalp hastalıkları içerisinde % 7-10 oranında görülmektedir. Erişkinde çok nadir de olsa, karsinoid plaklar, kalp tümörleri ve geniş valsalva sinus anevrizması dışarıdan bası neticesinde pulmoner darlık oluşturabilir.

Erişkin dönemde pulmoner darlık tanısı, başlıca 3 tip ile konulmaktadır.

Kapağın kendisinde (valvüler pulmoner darlık),

Kapağın altında [subvalvüler (infundibuler pulmoner darlık)]

Kapağın üzerinde supravalvüler pulmoner darlık)

Bazı vakalarda ise çeşitli kalp delikleri (ASD, VSD), çeşitli doğumsal kalp anomalileri (Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Çift çıkışlı sağ ventrikül) ile birlikte de görülebilir.

Hastalığın en sık görülen tipi kapağın kendisinde darlığın olduğu valvüler pulmoner darlıktır. Valvüler pulmoner darlıkta  kapaklar kalınlaşmış, sertleşmiş, kapakçıklar deforme olmuş ve birbirine yapışarak kapağa kubbe görünümü vermiştir. Bu nedenle kapak sağ kalp kasılması sırasında tam olarak açılamaz ve sağ karıncık daha yüksek bir basınçla ve kuvvetle çalışmaya başlar.

Valvuler Pulmoner darlık, çocuklarda yenidoğan dönemi dışında ileri olmadığı sürece sıklıkla belirti vermemektedir. Erişkin döneme gelindiğinde ise sağ kalbin kas kütle artışı ve sağ kalp kasında fonksiyon bozukluğu sonucu, nefes darlığı, baş dönmesi ve bayılma atakları ortaya çıkmaya başlar. Daha az darlıklarda tek bulgu, kalpte bir üfürüm duyulması şeklinde olabilir. Erişkinde özellikle gebelik gibi volüm yükünün arttığı koşullarda hastalık daha çok bulgu ve belirti verebilir. Valvüler pulmoner darlıkların bazılarında kapak displastik şekilde olabilir ve sıklıkla Noonan sendromu olarak adlandırılan özel bir hastalık tipinde ortaya çıkmaktadır.

Pulmoner darlığın daha az görülen, kapak altı tipinde kapağın daha altında yani infundibuler bölge olarak adlandırılan bölgede kas kütlesindeki artışa bağlı olarak tüp şeklinde bir daralma mevcuttur. Kapak üstü tipte ise, daralma pulmoner damarın ortasında, dallanma bölgesinde veya uç dallarda olabilir. Bazı özel sendromlarda (Alagille sendromu, Williams sendromu) ve doğumda geçirilen kızamıkçık enfeksiyonu sonucunda kapak üstü tip ortaya çıkabilir.

Pulmoner darlığın derecesi, sağ karıncık ile pulmoner arter arasındaki basınç farkı (gradient) ile değerlendirilir. Hafif-orta dereceli pulmoner darlıklarda sağ karıncık basıncı sol karıncık basıncından daha düşük seviyedeyken, , ağır pulmoner darlıklarda sağ karıncık basıncı çok artarak sol karıncık basıncından daha yüksek olabilir. Eğer pulmoner darlığa eşlik eden bir kalp deliği de mevcut ise kirli kanın temiz kanla karışması neticesinde morarmalar ortaya çıkabilir.

Pulmoner darlıkta, tedavi darlığın yeri, ciddiyeti ve eşlik eden diğer doğumsal anomaliler olup olmadığına göre belirlenmektedir.

Kapağın kendisinde darlık mevcut olan valvuler pulmoner darlıkta ön planda kapalı yöntem olarak bilinen balonla pulmoner kapağın açılması önerilirken, diğer tiplerde hastalığın ciddiyetine göre açık cerrahi yöntemler uygulanabilmektedir.

Nasıl tanı konuluyor?

Günümüzde ekokardiyografi olarak adlandırılan oldukça gelişmiş ultrason cihazları ile pulmoner kapak darlığı tanısı rahatlıkla konulabilmektedir. Yalnızca göğüs ön yüzünden bir ultrason probu konularak ile yapılan transtorasik ekokardiyografi (TTE) yöntemi ile pulmoner kapak yapısı incelenerek, kapakta kubbeleşme veya displazi olup olmadığı belirlenir ve doppler yöntemi ile basınç gradiyenti hesaplanarak darlık derecesi belirlenir. Pulmoner darlık tanısı konulduktan sonra, ağızdan bir prob yutturularak yemek borusuna yerleşilerek yapılan transözofagiyal ekokardiyografi (TEE) tetkiki ile darlık derecesi, darlığa eşlik eden yetersizlik olup olmadığı, kapağın kubbeleşmiş veya displazik olup olmadığı rahatlıkla belirlenir ve balon tedavisi uygulanacaksa pulmoner kağağın kökünün çapı net olarak ölçülebilir. İki boyutlu TEE tetkikine ek olarak özellikle kapak yapısını daha net olarak gösteren üç boyutlu ekokardiyografi yöntemi ile de darlık varlığı ve derecesi de kolayca belirlenebilmektedir. Günümüzde pulmoner darlık tanı ve tedavisini belirlemede ekokardiyografi oldukça kullanışlı bir tanı aracıdır. Kliniğimizde pulmoner darlık şüphesi olan tüm hastalara, TTE, iki boyutlu ve üç boyutlu TEE tetkikleri yapılmaktadır.

Kapalı tedavi yöntemi nasıl uygulanıyor?

Pulmoner kapak darlığında açık ameliyatsız tedavi (Pulmoner balon valvuloplasti)

Kasık bölgesindeki toplardamarlar, bacaklarda ve kasık altı bölgedeki kirlenmiş kanı inferiyor vena kava adı verilen alt büyük toplardamar ile sağ kalbe ulaştırmaktadır. Anjiyografi laboratuarında, küçük bir iğne ile kasık toplardamarına girilerek oraya bir kılıf yerleştirilir Bu kılıfın içerisinden, damara zarar vermeyen atravmatik özel teller ve kateterler (küçük borular) ile sağ kulakçığa ulaşılır. Sağ kulakçık ve sağ karıncık arasındaki kapaktan geçilerek sağ karıncığa yerleşilir. Özel bir telle veya kateterin kendisi ile daralmış pulmoner kapaktan geçilerek pulmoner damarın uç noktasına kadar ilerlenir. Kateterin içerisinden destekleyici sert bir tel pulmoner damarın uç noktasına kadar gönderilir. Bu telin üzerinden pulmoner kapağı açmak için kullandığımız özel bir balon ilerletilir. Balon daralmış pulmoner kapağın üzerine oturtulur ve tamamen şişirilerek balonla daralmış kapak açılır. İşlem sonrasında kaçak olup olmadığı, yeterli açılma sağlanıp sağlanmadığı kontrol edildikten sonra yeterli düzeyde kapak açılımı sağlanmış ise işlem sonlandırılır.

Kapalı yöntem her hastaya uygulanabilir mi?

Kapalı yöntem, valvuler pulmoner darlık olan ve kapak yapısı balona uygun her hastaya uygulanabilir. uygulanmamaktadır. Ancak hastada çok ileri düzeyde kapak darlığı mevcutsa, eşlik eden diğer kapak hastalıkları ve doğumsal anomaliler mevcutsa, kapak hastalığına eşlik eden ileri derecede koroner arter hastalığı mevcut ise açık cerrahi yöntem ile onarım uygulanabilir.

Kapalı tedavide kullanılan balonun veya işlemin zararları var mıdır?

Kapalı yöntemle yapılan bu tedavinin komplikasyonları açık cerrahiye oranla çok daha düşüktür. Açık cerrahi sırasında ortaya çıkabilecek ciddi kanama, uzamış anestezi komplikasyonları, damar ve boşluk yaralanmaları gibi komplikasyonlar sıklıkla görülmemektedir. Ayrıca göğüs kafesi yarılmadan kasıkta sadece küçük bir iğne ve kılıf yerleştirilmesi ile gerçekleştirilen bu operasyondan sonra hastanın iyileşmesi ve taburculuk süresi oldukça kısalmaktadır. İşlem sırasında balonun yırtılması, pulmoner damarın uç noktasına gönderilen sert telin hasar oluşturması komplikasyonlar çok nadir de olsa ortaya çıkabilir ancak açık cerrahiye kıyasla bu komplikasyonların ortaya çıkması son derece nadirdir. Bu nedenle uygun hastalarda gerek Avrupa Kardiyoloji Derneği, gerekse Amerikan Kalp Cemiyeti eğer uygulanabilirse ilk basamak tedavi olarak pulmoner kapak darlıklarında birinci basamak tedavi olarak pulmoner balon valvuloplasti yöntemini önermektedir.